Kişiyi virüs ve bakteri gibi hastalık yapıcı etkenlere karşı koruyan bağışıklık sistemi vücuda giren herhangi bir yabancı maddeyi kolayca fark eder ve ona karşı hızlı bir savunma mekanizması geliştirir. Bu sayede kişinin temas ettiği pek çok zararlı mikroorganizma, enfeksiyon gibi bir hastalık tablosuna yol açmadan vücuttan uzaklaştırılır. Bağışıklık sisteminin koruma ve savunma işlevleri sağlıklı yaşamı sürdürebilmek adına son derece önemlidir. Ancak bazen bu kompleks sistemin bazı elemanları vücudun sağlıklı hücrelerini yabancı mikroorganizma olarak algılar ve bu durumda vücut kendi hücrelerine karşı saldırı reaksiyonu geliştirir. Otoimmün hastalık olarak adlandırılan bu durum başta deri ve eklemler olmak üzere vücudun çeşitli doku ve organlarını etkileyebilir. Deride ve mukozal dokularda içi su dolu kabarcıklarla ortaya çıkan pemfigus hastalığı deriyi tutan ciddi otoimmün hastalıklarından biridir.
Pemfigus Nedir?
Pemfigus terimi deride ve mukozal dokularda ortaya çıkan gevşek yapılı büller ve hücresel yıkımlarla karakterize, yaşamı tehdit eden dört farklı büllöz hastalığı kapsar. Temel olarak dört ana klinik formu bulunan bu hastalık grubu ölüme yol açabilen kronik seyirli otoimmün hastalıklar arasında yer alır. Pemfigus vulgaris, pemfigus foliaseus, paraneoplastik pemfigus ve IgA pemfigusu olmak üzere 4 farklı türde ortaya çıkabilen hastalığın en yaygın formu pemfigus vulgaris’tir. Tüm pemfigus olgularının yaklaşık %80’ini oluşturan bu form pek çok vücut sisteminin işleyişini büyük oranda etkiler ve tedavi edilmediği takdirde 2 yıl içerisinde ölüme yol açabilir.
Pemfigus Belirtileri Nelerdir?
Pemfigus rahatsızlığı ile kişide oluşabilecek şikayetler şu şekilde özetlenebilir:
- Hastalık genellikle ağız mukozasında uzun süre iyileşmeyen yaralarla ortaya çıkar. Yüzeyi beyaz renkli, etrafı ödemli, ortası hafif çukur şeklinde gelişen ağız yaraları çoğunlukla dil ucunda olmakla birlikte dudakların iç kısmında, yanaklarda ve damakta da görülebilir. Uzun süren ve sık tekrarlayan oral aftlar pek çok otoimmün hastalıkta olduğu gibi pemfigus hastalığının da en sık görülen belirtilerinden biridir. Şiddetli ağız yaraları kişinin yutkunma ve beslenme gibi yaşamsal faaliyetlerini büyük oranda etkileyerek yetersiz beslenmeye bağlı kilo kaybına, bağışıklık sisteminin zayıflamasına ve vücut direncinin düşmesine yol açabilir. Bu durum kişinin yaşam konforunu bozduğu gibi hastalığın tedavisini de güçleştirir.
- Ağızda pemfigus ile ilişkili şikayetler hastalıkla ilgili önemli ipuçları verse de pemfigus vulgaris’in en önemli belirtisi, deride görülen yanık benzeri, içi su dolu kabarcıklardır. Çoğunlukla saçlı deride başlayan bu lezyonlar hızla ilerleyerek yüz ve gövde başta olmak üzere tüm vücuda yayılır. Başlangıçta bül olarak adlandırılan, içi su dolu, pörsümüş baloncuk görünümüne sahip kabarcıklar olarak ortaya çıkan deri lezyonları son derece hassastır ve kısa sürede patlayarak açık yara halini alır. Patladıktan sonra ıslak et görünümünde, yüzeysel ve ağrılı bir hal alan bu yaralar zamanla kuruyup kabuklanır ancak yeni yaralar çıkmaya devam eder.
- Saç, yüz ve üst deride görülen lezyonlar sık karşılaşılan ve kolay fark edilen bulgulardır ancak bazı bölgelerde ortaya çıkan lezyonlar gözden kaçabilir. Örneğin göbek içerisinde gelişen yaralar gözle görülmez ve yalnızca bu bölgeden pürülan akıntı fark edilir. Bunun dışında tırnak dokusunun altında ortaya çıkan deri lezyonlarını görmek mümkün değildir ancak tırnak çevresinde ağrı ve tırnak dokusunda şekil değişikliği gözlenebilir. Oral lezyonların yutak ve yemek borusuna doğru yayılması yutkunma sırasında ağrıya, ses kısıklığına ve özellikle sabahları hissedilen yoğun burun akıntısına yol açar ancak tüm bunlar pemfigus vulgaris’in sıklıkla gözden kaçan semptomlarıdır.
- Pemfigus vulgaris hastalığında belirtiler hastalığın ortaya çıktığı doku ve organlara göre değişiklik gösterir. Oral mukoza dışında burun, göz ve genital mukoza tutulumları görülebilir. Burun mukozasının etkilendiği tablolar burunda tıkanıklık, kanama ve özellikle sabahları artan akıntı şikayetine neden olur. Göz tutulumu görülen hastalık tablolarında genellikle gözlerde yaygın kızarıklık meydana gelir. Üst solunum yolunun tutulması durumunda kişide ses kısıklığı ve solunum güçlüğü gibi şikayetler görülürken yemek borusunun tutulduğu durumlarda yutma güçlüğü ve göğüs ön duvarında ağrı şikayeti ortaya çıkabilir. Genital organların tutulumunda ise genellikle kanlı veya pürülan akıntı gelişir.
Tanı;
Özellikle sık tekrarlayan nedensiz, aft ile karışan ağız yasalarında Pemfigusdan şüphelenmeye ve biyopsi yapmak uygun olur. Pemfigus'un gerçek tanısı için daha güzel İmmunohistokimyasal inceleme amaçlı deri ve mukoza biyopsileri gerkelidir.
Pemfigus Tedavisi Nasıldır?
Nadir görülen otoimmün hastalıklardan biri olan pemfigus hastalığı erken dönemde tanılanıp doğru şekilde tedavi edilmediği takdirde ölüme yol açabilen kritik seyirli hastalıklardan biridir. Hastalığın tedavisi kortikosteroid merkezli olarak planlanır ve eşlik eden hipertansiyon, diyabet gibi hastalığın seyrinin kötüleşmesine yol açan ek hastalıklar göz önünde bulundurulur.Kortikosteroid olarak adlandırılan ilaçların keşfinden önce pemfigus vulgaris ölüm oranı son derece yüksek olan hastalıklardan biri olduğu için bu tedavi seçeneği pemfigus olanlar açısından mucize olarak değerlendirilir. Erken dönemde ideal uygulama dozu ile başlanan ilaç tedavisi pemfigusa bağlı şikayetlerin neredeyse tamamını ortadan kaldırır ve hastanın yaşam süresi ile birlikte yaşam kalitesini de büyük oranda artırır. Ancak tıbbi bir mucize olarak değerlendirilen kortikosteroidlerin yüksek dozda uzun süre kullanılması vücudun pek çok sisteminde ciddi yan etkilere yol açabilir. Bu yan etkileri en düşük seviyede tutmak ve hastanın tedaviye en doğru yanıtı almasını sağlamak için kişinin yaşına, cinsiyetine, hipertansiyon ve diyabet gibi kronik hastalıkların varlığına, kişinin beslenme alışkanlıklarına ve pemfigus vulgaris hastalığının şiddetine göre “ideal kortikosteroid dozu” hesaplanmalıdır. Daha sonra hasta bu tedavi dozu ile belli bir süre takip edilir ve ortaya çıkan yan etkilerle birlikte pemfigus ile ilişkili şikayetlerin seyri değerlendirilir. İdeal kortikosteroid dozu bu faktörler doğrultusunda değişiklik gösterdiği için hastanın düzenli kontrolü, etkili bir pemfigus vulgaris tedavisi için son derece önemlidir. Siz de şikayetleriniz gerilemiş olsa dahi pemfigus hastalığı ile ilgili kontrollerinizi düzenli olarak yaptırmayı ihmal etmeyin.
Randevu Alın
E-Sonuç
Sizi Arayalım