Bülloz Pemfigoid Nedir? Belirtileri ve Tedavisi

Büllöz pemfigoid, vücut yüzeyinde oluşan içi sıvı dolu kabarcıkların, zamanla patlayıp açılması ile üzerleri kabuklanan, derin olmayan yaralara sebep olan önemli bir deri hastalığıdır. Hastalığın toplum arasında kullanılan farklı bir ismi yoktur. Büllöz hastalıklar otoimmün hastalık grubundadır. Kaşıntının eşlik etmesi ile birlikte bölgesel veya yaygın büllöz (içi sıvı dolu kabarcık) lezyonlar görülür. Etkilenen hastaların %20’sinde büller hiç görünmez. Özellikle büllerin eşlik ettiği büllöz pemfigoid hastalığı kişinin yaşam kalitesini olumsuz yönde etkiler. Büllöz pemfigoid hastalığı her yaş grubunda görülebilir ancak yaşlı nüfusu daha fazla etkiler. Hastalık nadir olarak çocuklarda da görülür. Hastalığın görülme sıklığı cinsiyete göre farklılık göstermez, kadın ve erkeklerde eşit dağılır.

Büllöz Pemfigoid Nedir?

Büllöz pemfigoid, otoimmün cilt hastalıkları kategorisinde en yaygın olarak görülür. İlerleyen yaşla birlikte görülme sıklığı artar ve 60 yaş üzeri bireylerde daha sık görülür. Kadın ve erkeklerde hastalığın görülme sıklığı eşittir. Ancak, ırksal özellikler, HLA genotipleri ve çevresel etkenlere bağlı olarak kadınların hastalıktan daha çok etkilendiği çalışmalar vardır. Hastalık çocuklarda nadir görülse de kız çocuklarını daha sık etkiler. Büllöz pemfigoid tedavi edilmediği durumda, bireyin yaşam kalitesini olumsuz etkileyen kronik bir hastalığa dönüşebilir. Büllöz pemfigoid hastalığı bulaşıcı değildir. Hastanın yaralarına temasla, kan yoluyla veya diğer yollarla bulaş olmaz.Gestasyonel pemfigoid (Pemfigoid Gestasyones), büllöz pemfigoid hastalığının, gebelikte görülen özel bir tipidir. Hastalık hamileliğin ikinci ya da üçüncü trimesterinde, bazen de doğum sonrasında görülür. Kızarıklık göbek ve karın bölgesinde başlar ardından vücudun tamamına yayılır. Kızarıklık sonrası görülen kabarmaları bül oluşumu takip eder. Büller iyileşirken yara izi (skar) bırakmaz ancak ciltte lekeler ve nadiren de olsa küçük yüzeysel keratin kistler (milia) oluşur.

Büllöz Pemfigoid Hastalığı Neden Olur?

Vücudun immün sistem mekanizmasının kendi cilt tabakasına verdiği şiddetli tepkiler sonucunda büllöz pemfigoid hastalığı oluşur. Bu anormal tepkiler sonucunda oluşan otoantikorların nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte bazı etkenler hastalığı tetikler.Hastalığa sebep olan etkenler şunlardır:

• Ultraviyole X ışınları
• Psoralen Ultraviolet A (PUVA) içeren ışın tedavisi
• Radyasyon tedavisi
• Travma
• Yanık
• Bazı ilaçlar

Diüretik etkili ilaçlar (idrar söktürücü) “furosemid”, bazı antibiyotikler “benzatin penisilin”, hipertansiyon ilacı “kaptopril”, nonsteroid antienflamatuar ajanlar (NSAİ) (ağrı kesiciler) büllöz pemfigoid hastalık oluşumuna sebep olduğu düşünülen ilaçlardır.Büllöz pemfigoid otoimmun bir hastalık olması nedeniyle diğer otoimmun hastalıklar da eşlik edebilir. Eşlik eden hastalıklar şunlardır:

• Romatoid Artrit (eklem romatizması)
• Hashimoto Tiroiditi (en sık görülen tiroid bezi hastalığı)
• Dermatomiyozit (ciltte döküntü ve kas güçsüzlüğü ile seyreden inflamatuar hastalık)
• Lupus Eritematozus (birden fazla organ tutulumuna neden olan romatizmal hastalık)
• Otoimmün Trombositopeni (otoimmun hastalıkların eşlik ettiği kanda trombosit düşüklüğü)
• İnflamatuar Bağırsak Hastalıkları (sindirim sistemini etkileyen iltihaplı bağırsak hastalıkları)
• Multipl Skleroz (sinir sistemi hastalığı)
• Amyotrofik Lateral Skleroz (sinir sistemi hastalığı)

Büllöz Pemfigoid Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Büllöz pemfigoid hastalığında en sık görülen belirtiler kaşıntı ve bül oluşumudur. Büllerin içi genellikle şeffaf sıvı ile doludur ancak bazen hemorajik de (kanlı) olabilir. Lezyonların büyüklükleri ve yoğunlukları değişkenlik gösterir. Lezyonlar haftalar, aylar gibi uzun süreler boyunca vücutta kalır. En sık görüldüğü bölgeler koltuk altı, kasık, dirsek büklümü gibi yüzeylerdir.Büllöz pemfigoid hastalığının alt gruplarına göre fiziksel belirtiler çeşitlilik gösterir. Mukozal lezyonlar klasik büllöz pemfigoid hastalarının %10-30’unda oluşur. Mukozal tutulum çoğunlukla oral (ağız) mukozayı kapsar iken göz, burun, farenks (yutak), özofagus (yemek borusu) ve genital bölge mukozası nadiren etkilenir.Otoimmün hastalıkların bir çoğunda olduğu gibi büllöz pemfigoid patoloji değerlendirilmesi, hastalığın tanısında en önemli basamaktır.Büllöz pemfigoid hastalığı tanısında kullanılan yöntemler şunlardır:

• Fiziksel muayene
• Histopatolojik testler
• Direkt ve indirekt immunfloresan testler
• Çeşitli seröz testler
• Deri biopsisinden yapılan immünofloresan inceleme, pemgfioid tanı ve tiplemesinde çok önemlidir.

Büllöz pemfigoid tanısı yeni alan bireylerde, tedaviye başlanılmadan önce yapılması tavsiye edilen tetkik ve tarama testleri şunlardır:

• Tam kan sayımı
• Kan elektrolitleri
• Eritrosit sedimentasyon hızı
• Gama-Glutamil Transferaz (GGT)
• C-Reaktif Protein testi (CRP)
• Açlık Kan Şekeri testi,
• Alkalen Fosfataz, Bilirubin, Kreatinin testi
• Serum Albumin testi
• Gerekli durumlarda tedavi öncesi gebelik testi
• Ekokardiyografi (kalbin ultrasonografi ile incelenmesi) yapılması.
• Kemik dansitometresi (kemik ölçümü) yapılması
• Göz muayenesi (göz tansiyonu ve katarakt kontrolü) yapılması
• Hepatit B, Hepatit C, ve HIV serolojisi
• Tiopürin Metiltransferaz testi
• Glukoz 6-Fosfat Dehidrogenaz testi
• Serum IgA yetmezliği bulgusunun saf dışı edilmesi
• Bakteriyel incelemeler için örneklerin alınması

Çocuklarda görülen büllöz pemfigoid bulguları bazı farklılıklar gösterir. Örneğin bebeklerde yüz, avuç içi, ayak tabanı sık tutulur. Bir yaştan daha büyük çocuklarda ise bu bölgelerde etkilenim daha az olur. Genital bölge tutulumu, yeni doğan bebeklerde nadir görülür iken daha büyük çocukların yaklaşık yarısında özellikle kız çocuklarında görülür. Kız çocuklarında tutulum bazen genital bölgeyle sınırlı olabilir.

Büllöz Pemfigoid Hastalığı Tedavisi Nasıldır?

Büllöz pemfigoid doktorları alanında deneyimli dermatologlardır. Hastanın genel durumu, klinik tablosu ve eşlik eden diğer hastalıklar varlığında dermatologlar ile aile hekimi, nöroloji uzmanı, geriatri uzmanı, geriatri hemşiresi, psikolog ve fizyoterapist bir ekip halinde hasta tedavisinde rol alır. Aynı zamanda aile fertleri de hastanın bakımında etkin rol alır.Hastalığın tekrarlayan özellikte olması ve kronikleşme durumu nedeniyle takip ve tedavide önemli basamaklar rol oynar. Bu önemli basamaklar şunlardır:

• Büllöz pemfigoid tanısının belirti ve bulguların değerlendirilerek doğrulanması
• Risk faktörlerinin ve eşlik eden diğer hastalıkların araştırılması
• Büllöz pemfigoid tipinin ve şiddetinin belirlenmesi
• Yaşa göre hastalığın seyrini ve genel durumun değerlendirmesi
• Kişiye özgü ve en uygun tedavi seçeneklerinin gözden geçirilmesi

Büllöz pemfigoid hastalığında çeşitli tedavi yöntemleri kullanılmaktadır. Bu tedavi yöntemleri şunlardır:

• Kortikosteroidler
• İmmunsupresif ajanlar
• Antiromatizmal ilaçlar
• İntravenöz immünglobulin (damar içi antikor) tedavisi
• Plazmaferez (plazma değişim tedavisi).

Büllöz Pemfigoid tanılı hastaların, günlük yaşamlarında dikkat etmeleri gereken uygulamalar şunlardır:

• Hastalığın tekrarlamaması için ilaçlar düzenli kullanılmalıdır.
• Uzun süreli güneşe maruziyetten kaçınılmalıdır.
• Koruyuculuk faktörü yüksek güneş kremi kullanılmalıdır.
• Pamuk oranı yüksek, vücudu sıkmayan uygun kıyafetler giyilmelidir.
• Cildin tahrişini önlemek için ılık su ile duş alınmalıdır. Çok sıcak ya da çok soğuk su kullanılmamalıdır.
• Gribal enfeksiyonun fazla görüldüğü ve bulaşma riskinin fazla olduğu kış aylarında, gribal enfeksiyonlardan korunmak için kapalı ve kalabalık ortamlarda sınırlı süre bulunulmalıdır.
• Enfeksiyondan korunmak için doktora danışılarak mevsimsel grip aşısı ve zatürre aşısı yaptırılmalıdır.
• Kortikosteroid kullanımı kan şekeri düzensizliklerine sebep olabileceği için uygun diyet yapılmalıdır.
• Her besin grubundan yeteri kadar tüketilerek, dengeli beslenmeye özen gösterilmelidir.
• Tütün ürünleri kullanımından ve aşırı alkol tüketiminden kaçınılmalıdır.
• Vücut ve ağız hijyenine dikkat edilmeli ve gerekli önem verilmelidir.
• Sakıncalı durumlar yok ise düzenli günlük egzersiz yapılmalıdır.
• Hafif olgularda topikal kortizonlu kremler yeterli olabilmektedir. Büllerin açılması sonucu oluşan yüzeysel yaraların enfeksiyon kapmaması için, temiz tutulması ve yara iyileştirici topikal tedavilerin kullanılması uygun olur.

Büllöz pemfigoid yaşam kalitesini olumsuz etkileyen ve ciddi komplikasyonları olan önemli bir kronik hastalıktır. Uzman kişiler tarafından iyi takip edilerek ve modern tedavi yöntemleri uygulanarak hastalık kontrol altına alınabilir. Hastalık varlığında veya şüphesinde sağlık kuruluna başvurulması önemlidir.