Çocuklarda Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP)

Çocuklarda Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP), vücutta küçük kan pıhtılarının oluşmasına neden olan nadir görülen ancak ciddi durumlara neden olabilecek bir kan hastalığıdır.

Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) Nedir?

Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP), vücutta küçük kan pıhtılarının oluşmasına neden olan nadir ve ciddi bir kan hastalığıdır. Bu pıhtılar, kan damarlarını tıkayarak organlara ve dokulara oksijen taşıyan kırmızı kan hücrelerinin akışını engeller. Özellikle beyin, böbrekler ve kalp gibi hayati organlar bu durumdan etkilenebilir.

TTP'nin Nedenleri Nelerdir?

Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) hastalığının nedenleri genellikle birleşik etkilerle ilişkilidir ve doğrudan bir sebep sıklıkla belirlenemez. Ancak, bazı faktörler TTP'nin gelişim riskini artırabilir:

Yaş: TTP çocuklarda olduğu gibi yetişkinlerde de görülebilir.
Diğer tıbbi durumlar: Kanser, HIV, lupus gibi otoimmün hastalıklar ve enfeksiyonlar TTP'ye neden olabilir. Ayrıca obezite ve hamilelik de riski artırır.
Cinsiyet: TTP, kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür.
Bazı tıbbi işlemler: Cerrahi müdahaleler ve kan ile kemik iliği kök hücre nakli gibi işlemler TTP riskini yükseltebilir.
Bazı ilaçlar: Kemoterapi, ticlopidine, clopidogrel, cyclosporine A, ve hormon terapileri gibi ilaçlar TTP gelişimini tetikleyebilir. Ayrıca kinin içeren ürünler de riski artırabilir.

Bu faktörler, TTP'nin gelişimine zemin hazırlayarak hastalığın ortaya çıkmasına katkıda bulunabilir. Bu nedenlerin her biri, hastalığın tanı ve tedavi stratejilerini belirlemede önemli rol oynar.

TTP'nin Belirtileri Nelerdir?

Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) hastalığı, kan pıhtıları, düşük trombosit sayısı ve hasar görmüş kırmızı kan hücrelerinden kaynaklanan belirtilere yol açar. Bu belirtiler şunları içerebilir:

Peteşi: Cilt altında kan damarlarından sızan kan nedeniyle oluşan küçük, düz kırmızı lekeler.
Purpura: Cilt içinde kanama sonucu oluşan kırmızı, mor veya kahverengimsi sarı lekeler.
Solgunluk veya sarılık: Cildin veya göz beyazlarının sarımsı bir renk alması.
Aşırı yorgunluk: Genel bitkinlik ve sürekli yorgunluk hissi.
Ateş: Vücut sıcaklığında artış.
Çabuk yorulma ve nefes darlığı: Hızlı kalp atış hızı ve solunumda güçlük.
Baş ağrısı, konuşma değişiklikleri, konfüzyon, koma, felç veya nöbet: Nörolojik semptomlar olarak ortaya çıkabilir.
Azalan idrar miktarı, idrarda protein veya kan: Böbrek fonksiyonlarının etkilendiğine işaret eder.
Mide bulantısı, kusma ve ishal: Sindirim sistemi üzerindeki etkilerini gösterir.

Bu belirtiler, TTP'nin ilerlemesiyle hızla kötüleşebilir ve acil tıbbi müdahale gerektirebilir. Erken teşhis ve etkili tedavi, hastanın sağlık durumunu önemli ölçüde iyileştirebilir ve komplikasyon riskini azaltabilir.

TTP Nasıl Teşhis Edilir?

Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) teşhisi, genellikle aşağıdaki adımlar izlenerek teşhis edilir:

Tıbbi ve Aile Geçmişi Sorgulama: Doktorunuz, çocuğunuzun tıbbi geçmişini ve ailede benzer hastalıkların olup olmadığı hakkında sorular sorarlar.
Fiziksel Muayene: Belirtileri incelemek ve TTP'nin fiziksel işaretlerini araştırmak için detaylı bir fiziksel muayene yapılır.
- Kan Testleri:
  - ADAMTS13 Testi: TTP'nin en yaygın nedenlerinden biri ADAMTS13 enziminin aktivitesinin azalmasıdır. Bu test, koldaki bir damardan alınan kan örneği üzerinden yapılır ve enzimin aktivitesi ölçülür.
  - Bilirubin Testi: Kırmızı kan hücreleri öldüğünde, hemoglobin adlı bir protein kan dolaşımına salınır ve bu, bilirubin adlı bir bileşiğe dönüşür. TTP durumunda, bilirubin seviyesi normalden daha hızlı bir şekilde artabilir çünkü vücut kırmızı kan hücrelerini hızlı bir şekilde parçalar.
  - Kan Yayma Testi (Blood Smear): Bu testte, çocuğunuzun kanı bir lam üzerine sürülür ve mikroskop altında incelenir. TTP varsa, kırmızı kan hücreleri yırtılmış ve parçalanmış olarak görülür.
  - Kemik İliği Testleri: Kemik iliğinin sağlıklı olup olmadığını kontrol eder.
  - Tam Kan Sayımı (CBC): Kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositlerin seviyelerini ölçer.
  - Coombs Testi: TTP'nin hemolitik anemiye neden olup olmadığını belirlemek için kullanılan bir kan testidir. TTP durumunda, hemolitik anemi kırmızı kan hücrelerinin pıhtılar etrafında parçalanmasıyla gelişir ve Coombs testi negatif çıkar.
  - Böbrek Fonksiyon Testleri ve İdrar Testleri: Böbreklerin iyi çalışıp çalışmadığını gösterir. TTP durumunda, idrarda kan veya protein bulunabilir ve kan kreatinin seviyesi yüksek olabilir.
  - Laktat Dehidrogenaz (LDH) Testi: Hemolitik anemi nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin parçalanması sonucu LDH kana salınır. LDH, aynı zamanda TTP nedeniyle kan pıhtıları tarafından hasar gören dokulardan da salınabilir.
    
    Bu testler, TTP'nin doğru ve hızlı bir şekilde teşhis edilmesine olanak tanır, böylece etkili bir tedavi planı hazırlanabilir.

TTP'nin Risk Faktörleri Nelerdir?

TTP risk faktörleri şunlardır:

Genetik yatkınlık
Otoimmün hastalıklar
Bazı enfeksiyonlar
Hamilelik
Doğum kontrol hapları ve bazı diğer ilaçlar

TTP Tedavisi Nasıl Uygulanır?

TTP tedavisinin ana amacı, kan pıhtılarının oluşumunu durdurmak ve mevcut pıhtıları ortadan kaldırmaktır. Plazmaferez (kan plazmasının değiştirilmesi) en yaygın tedavi yöntemidir. Ayrıca kortikosteroidler ve immün baskılayıcı ilaçlar da kullanılabilir.

TTP Tedavisinin Amacı Nedir?

TTP tedavisinin amacı, hastalığın sebep olduğu kan pıhtılarını temizlemek ve yeni pıhtıların oluşumunu engellemektir. Bu sayede organlara kan akışının yeniden sağlanması ve hastanın yaşam kalitesinin iyileştirilmesi hedeflenir.

TTP Tedavisinin Yan Etkileri Nelerdir?

TTP tedavisinde kullanılan yöntemlerin yan etkileri olabilir. Plazmaferez işleminde enfeksiyon riski ve alerjik reaksiyonlar görülebilir. Kortikosteroidler uzun süreli kullanımda kemik erimesi, yüksek tansiyon ve şeker hastalığı riskini artırabilir.

TTP Tedavisinden Sonra Ne Olur?

Tedaviden sonra hastalar düzenli olarak takip edilmelidir. TTP tekrarlayabilen bir hastalıktır, bu nedenle hastaların belirtileri dikkatle izlemeleri ve doktor kontrollerine devam etmeleri önemlidir. Yaşam tarzı değişiklikleri ve düzenli ilaç kullanımı ile hastalık kontrol altında tutulabilir.

TTP'nin Olası Komplikasyonları Nelerdir?

Tedavi edilmeyen TTP, ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Bu komplikasyonlar arasında böbrek yetmezliği, kalp krizi, felç ve nörolojik hasar bulunur. Erken teşhis ve tedavi, bu komplikasyonların önlenmesinde kritik rol oynar.