Kelebek Hastalığı (SLE) Nedir? Belirtileri ve Tedavisi

Bağışıklık sisteminin kendi doku ve hücrelerine karşı mücadele içinde olması otoimmün hastalık olarak ifade edilir. Bağışıklık sistemi hücreleri ürettikleri antikorlar ile diğer doku ve organları hedef alarak hedef dokuların tahribatlarına neden olur.

Sistemik Lupus Eritematozus (Kelebek Hastalığı) Nedir? Kelebek Hastalığı Neden Olur?

Kelebek hastalığı olarak bilinen sistemik lupus eritematozus (SLE) birçok vücut sistemini ilgilendiren bir otoimmün hastalıktır. Eklemler, cilt, böbrekler, kan hücreleri, beyin, kalp ve akciğerler, kelebek hastalığının etkileyebileceği dokulara örnek teşkil ederler.

Sistemik lupus eritematozus hastalığında bağışıklık sistemi, yabancı mikroorganizmalar yerine, kendi doku ve hücrelerine hedef alır ve bu bölgeler ile ilgili sorunların oluşmasına neden olur.

Hastalığa adını veren, ağzın üst kısmından başlayan ve burnun her iki yanında olacak şekilde meydana gelen kelebek şeklindeki kızarıklık, bu hastalığın varlığına dair önemli bir bulgudur. Ancak bu bulgu, kelebek hastalığı olan bazı kişilerde ortaya çıkmayabilir. SLE (kelebek hastalığı) bulaşıcı bir hastalık değildir.

Sistemik Lupus Eritematozus (Kelebek Hastalığı) Kimlerde Görülür?

Kişilerde SLE gelişiminin asıl nedeni henüz tespit edilememiştir. Genetik, hormonal, bağışıklık sistemi ve çeşitli çevresel faktörler bu hastalığın ortaya çıkmasında rol oynuyor olabilir.

Tek yumurta ikizlerinde kelebek hastalığının diğer kardeşte de ortaya çıkmasını inceleyen araştırmalar sonucunda, hastalığın diğer kardeşte de gelişmesinin %50 ihtimalle gerçekleşmesi, bu hastalığın ortaya çıkmasında genetik faktörlerin önemine işaret eden bir sonuçtur. 

Kadın cinsiyet ve vücutta meydana gelen hormonal dalgalanmalar da SLE gelişimi açısından birer risk faktörüdür. Bu faktörler dışında bazı ilaçlar, güneş ışını, virüslere bağlı oluşan hastalıklar ve sigara içiciliği gibi çevresel faktörler de SLE gelişiminde birer risk faktörü olarak kabul edilir.

Kelebek hastalığı genellikle üreme çağındaki kadınları etkiler. Bu yaş grubunda sistemik lupus eritematozus görülme sıklığı yaklaşık olarak her 250 kadında 1’dir. Kadınlarda görülme sıklığı erkeklere göre 9 kat daha yüksektir. Menopoz sonrası dönemde yer alan kadınlarda ise hastalığın gelişimine dair risk azalmış olsa da aynı yaş grubundaki erkeklere göre 2 kat daha fazla görülmektedir. Kelebek hastalığı erkeklerde kadınlara göre daha nadir görülmesine rağmen ortaya çıkması halinde daha kötü bir seyir izleme eğilimindedir.

Hastalığın daha kötü seyir izlediği bir diğer hasta grubu da çocuklar ve yaşlı hastalardır. Bu kişilerde hastalığa dair bulgular daha sinsi şekilde ortaya çıkar ve diğer bulgulardan önce akciğerleri ilgilendiren hastalığın ileri evrelerine dair problemlere daha erken dönemde rastlanılır.

Sistemik Lupus Eritematozus (Kelebek Hastalığı) Belirtileri Nelerdir?

Kelebek hastalığında vücudun birçok sisteminin olumsuz etkilenmesinin bir sonucu olarak çok sayıda farklı belirti meydana gelir. Hastalığa dair bulgular sadece deri ile sınırlı kalabileceği gibi yaşamı tehdit eden çoklu organ tutulumuna kadar geniş bir yelpazede olabilir.

Belirtilerdeki bu çeşitlilik nedeniyle kelebek hastalığına sahip her kişi birbirinden farklı bir klinik seyir izler. Çoğu hastada belirtiler atak döneminde kötüleşme eğilimindedir. Bazı dönemlerde ise belirtiler azalarak kaybolabilir. 

Hastalığın belirtileri bağışıklık sisteminin hangi doku veya organı hedef aldığına göre değişkenlik gösterir. Kelebek hastalığına sahip kişilerde en sık olarak deri, eklem, böbrek, kan değerleri, kalp, akciğer ve sinir sistemini ilgilendiren belirtiler ortaya çıkar:

Deri Bulguları
Deri ile ilgili problemler kelebek hastalığında karşılaşılan problemlerin başında gelir. Yaklaşık olarak her 5 hastadan 1’inde cilt belirtileri ortaya çıkar. Özellikle bazı kişilerde yanaklara doğru genişleyen burnun her iki yanındaki kelebek görünümündeki döküntü bu hastalık için oldukça spesifiktir. 

İskelet Sistemi Bulguları
Kelebek hastalığına sahip kişilerin neredeyse %90’ı hastalığın seyri esnasında iskelet sistemi ile ilgili bir problemden yakınmaktadır. Bu bulgular orta düzeyde bir eklem ağrısından ağır eklem iltihaplarına kadar farklı şekilde ortaya çıkabilir.
Eklem iltihabı SLE hastalarında sık karşılaşılan bir problemdir. İltihaplanmaya ek olarak ağrı ve şişlik gibi belirtiler de eşlik ediyor olabilir. Hareket etmede zorluk ve ağrı bu hastalarda özellikle günün ilk saatlerinde yoğun olarak etkisini gösterir.
Kelebek hastalığındaki eklem iltihabı vücudu simetrik olarak tutar ve genellikle el, el bileği ve diz eklemlerini etkileme eğilimindedir.
 
Böbrekler İle İlişkili Bulgular
Kelebek hastalığına sahip kişilerin yaklaşık olarak yarısında ortaya çıkan böbrekler ile ilgili problemler hayatı tehdit edici boyutlara varabilir. Hastalarda genellikle ateş, kilo kaybı, yüzde döküntülü kızarıklık ve eklem iltihabı gibi belirtileri takiben böbrek hastalıkları oluşur. 

Yaşamı tehdit edici boyutlara varabilmesi nedeniyle kelebek hastalığına bağlı ortaya çıkan böbrek rahatsızlıklarının erken dönemde tespit edilmesi ve bu durumlara karşı gerekli tedbirlerin alınması önem arz eder.

Kelebek hastalığına sahip kişilerde yeni başlangıçlı bir yüksek tansiyon, idrarda kan bulunası, idrar protein bulunması, kreatinin yüksekliği ve bacaklarda ödem gelişimi gibi bulguların meydana gelmesi hastalığa böbrek tutulumunun da eklendiğine işaret ediyor olabilir. 

Kan Değerlerindeki Değişiklikler (Hematolojik Bulgular)
SLE hastalarında kan değerleri ile değişiklikler meydana gelebilir. Hastalarda kırmızı kan hücresi eritrositlerin, beyaz kan hücresi olan bağışıklık hücrelerinin ya da kanın pıhtılaşmasında rol oynayan trombositlerin sayısında azalma oluşabilir.
Oksijen taşınmasından sorumlu kırmızı kan hücrelerinin sayısının azalması anemi (kansızlık) olarak ifade edilir. Anemi kelebek hastalığına sahip kişilerin yaklaşık olarak yarısında ortaya çıkan bir belirtidir. 

Trombosit sayısının normalin altında olması trombositopeni olarak adlandırılır. Hastalarda trombositopeni ile birlikte kolay morarma gelişimi gibi belirtiler hastalık tablosuna eklenebilir. Kelebek hastalığına sahip kişilerde beyaz kan hücresi sayısının azalması ile de enfeksiyon hastalıklarına yatkınlık ortaya çıkabileceği için kan değerlerinin düzenli olarak takibi konusunda dikkatli olunmalıdır.

SLE hastalarında görülen bir diğer hematolojik belirtide bacak venlerinde oluşan pıhtıların akciğer, kalp ya da beyin gibi organları besleyen damarları tıkaması sonrasında gelişen durumlardır. 

Sinir Sistemi Bulguları
Hem beyin, beyincik ve omurilik gibi santral sinir sistemi organları hem de omurilikten çıkarak vücudun her tarafına yayılan sinir ağı olan periferik sinir sistemi SLE hastalığına bağlı olarak etkilenebilir. 

Sinir sistemi ile ilişkili bulgulardan en sık karşılaşılanı baş ağrısıdır. Nöbet geçirme, beyin zarlarının iltihaplanması ve sinir hücrelerinin zarar görmesine bağlı olarak görme ve hareket etme ile ilgili problemlerin gelişimi sinir sistemi ile ilişkili kabul edilen diğer bulgulardır.

SLE hastalarında ortaya çıkan psikiyatrik bulgular da diğer bulgularda olduğu gibi geniş bir yelpazede meydana gelir. Depresyon ve kaygıdan psikoza kadar değişkenlik gösteren psikiyatrik bulgular bu hastalığın seyri esnasında tabloya eklenebilecek sinir sistemi belirtileri arasında yer alır.

Kalp ve Akciğer Bulguları
Kelebek hastalığında kalp ve akciğer zarlarında iltihaplanma meydana gelebilir. Akciğer zarında iltihaplanma gelişmesi halinde nefes alıp verme zorlaşır ve bu esnada keskin bir ağrı hissedilir. 

Kalp zarı dışında, kalbin kas dokusu, kapakçıklar ve kalbin damarları da kelebek hastalığının seyri esnasında etkilenebilir.  

Sindirim Sistemi Bulguları
Yemek borusunun hareket bozuklukları ve sindirim sistemini besleyen damarlarda meydana gelen problemler nedeniyle kelebek hastalığının seyri esnasında birçok sindirim sistemi hastalığına dair belirtiler oluşabilir.

SLE Tanısı Nasıl Konur? Tedavisi Nasıl Yapılır?

Hastalığın seyri esnasında ortaya çıkan belirti ve bulgulara ek olarak hastalık ile ilişkili kabul edilen antikorların kanda varlığının araştırılması, idrar analizleri ve radyolojik görüntüleme yöntemlerinin değerlendirilmesi ile kelebek hastalığının tanısı koyulabilir.
Günümüz şartlarında SLE hastalığı için bir kesin tedavi yöntemi yoktur. Bu hastalığa sahip kişilerde uygulanan tedaviler belirtileri hafifletmeye yönelik olarak planlanır.

Kelebek hastalığının meydana getirdiği problemler bağışıklık sistemi ve bu sistemin etkisi sonucu doku ve organlarda meydana gelen iltihaplanma olması nedeniyle iltihaplanma karşıtı ilaçlar özellikle eklemler ile ilgili şikayetlere yönelik olarak kullanılan ilaçların başında gelir. 

Deride meydana gelen döküntüler için steroid içerikli kremler, bağışıklık sisteminin aşırı aktivitesinin baskılanmasına yönelik olarak kortikosteroidler, diğer ilaçlar ile kontrol altına alınamayan eklem problemleri varlığında sıtma ilaçları ve çeşitli bağışıklık sistemini düzenleyici ilaçların kullanımı ile kelebek hastalığının belirtileri kontrol altında tutulmaya çalışılır.