Kronik Lenfositik Lösemi (KLL)

Kronik lenfositik lösemi (KLL), %25'lik görülme sıklığıyla yetişkinlerde en sık rastlanan lösemi tipidir. Klinik seyri kişiden kişiye farklılık gösteren bu rahatsızlık, bazı kişilerde belirti göstermeksizin son derece sessiz bir şekilde ilerler. Kişiler uzun yıllar boyunca kronik lenfositik lösemi ile birlikte yaşayabilir. Bazı hastalarda ise KLL, çok daha agresif seyirlidir. Tanı koyulduğunda hastalık ileri evreye ulaşmış olabileceği gibi hastalık, tanı koyulduğunda erken evrede olsa bile hızla ilerleme eğilimi gösterebilir.

Hastanın yaşam ömrü de hastalığın seyrinin nasıl olduğuyla direkt olarak bağlantılıdır. Söz gelimi, sessiz seyirli yaşlı bir kronik lenfositik lösemi hastası uzun yıllar yaşayabilirken hızlı seyirli genç KLL hastaları erken yaşta kaybedilebilir. Kronik lenfositik lösemi, kemik iliğinde yer alan lenfositlerin mutasyon geçirmesiyle oluşur. Mutasyon geçiren hücreler bölünerek hızla çoğalır ve zamanla sağlıklı hücrelerin yerini alır. Ancak kemik iliğinin sağlıklı kan hücresi üretimi engellenmediğinden kronik lenfositik lösemi erken evrelerinde daha az şiddetlidir. Farklı bir deyişle kişi tanı almasa bile uzun yıllar yaşayabilir. Hücre mutasyonuna neyin sebep olduğu henüz anlaşılamamış olsa da bu konuda yapılan çalışmalar hızla devam etmektedir.

Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) Nedir?

Kemik iliği, kemiğin için kısmında süngerimsi bölge olarak tanımlanabilir. Bağışıklık sisteminin önemli bir parçası olan akyuvarlar (lökosit) kemik iliğinde üretilir. Lökositler, vücudun birincil savunmasını oluştur. Vücuttaki enfeksiyon ya da farklı hastalıkların yok edilmesi için hızla çoğalır. Beyaz kan hücresi olarak da tanımlanabilen lökositlerin 5 farklı tipi bulunur. Bunlardan biri olan lenfositler kemik iliğinde üretilir. Üretilen lenfositlerin bir kısmı kemik iliğinde kalır. Bu hücreler, B hücresi (B lenfositi) olarak tanımlanır. Kemik iliğinde üretildikten sonra göğüste bulunan lenf bezine (timüs) giden lenfositler ise T hücresine (T lenfositi) dönüşür. B hücreleri, vücutta bulunan yabancı organizmaların üzerine yapışır. Böylece makrofaj olarak bilinen akyuvar tipleri ve bazı T hücreleri bu organizmaları yabancı olarak algılar.

T hücrelerine dönüşen lenfositler, lenfoid, lenf bezi, dalak, bağırsak ve bademciklere ulaşır. Bu bölgelerde savunma hattı oluşturarak, vücuda giren yabancı organizmalara (antijen) karşı lenfokin adlı kimyasalı salgılayarak bağışıklık sistemini uyarır. Virüsler tarafından tutulumu gerçekleşen hücre ve kanserli hücrelerin tanınması ve yok edilmesi sağlanır. Kronik Lenfositik Lösemi hastalığı %95 oranında B lenfositlerinin mutasyonuna bağlı olarak gelişir. %5'lik kısmı ise T lenfositlerinden kaynaklanır. Farklı bir deyişle kemik iliğinde bulunan tek bir hücrenin DNA'sında sonradan değişim oluşur. Bu değişime bağlı olarak gelişen kanserli lenfosit hızla çoğalır. Sağlıklı hücrelere oranla daha hızlı çoğalan ve daha uzun yaşayan bu hücreler, periferik kan ve farklı organlarda birikir. Zamanla normal kan üretimi bozulur. Kan ve kemik iliği kanseri olarak da bilinen kronik lenfositik lösemi, çoğunlukla 60 yaş ve üzeri kişilerde ortaya çıkar. Hastaların %15'i ise 50 yaşın altındadır.

Kronik Lenfositik Lösemi Belirtileri Nelerdir?

Kronik lenfositik löseminin klinik seyri gibi belirtileri de kişiden kişiye farklılık gösterir. Bazı kişilerde hastalığın erken evresinde hiçbir semptom oluşmayabilir. Bu gibi durumlarda, yıllık sağlık kontrolleri sırasında ya da farklı bir hastalığın tanısı için uygulanan kan testlerindeki lenfosit artışının fark edilmesiyle kronik lenfositik lösemi şüphesi oluşur. Bu tip vakalarda hastalık, çoğunlukla kişinin yaşam kalitesini etkilemez. Bazı durumlarda ise KLL, erken dönemde ya da hastalığın ilerleyen evrelerinde bazı belirtilere yol açar. Kişide sık sık, soğuk algınlığı, alt solunum yolu ve idrar yolu enfeksiyonları görülebilir. Kronik lenfositik lösemi varlığında, sağlıklı alyuvar hücrelerinin azalması ve KLL hücrelerinin çoğalmasına bağlı olarak şu belirtiler görülür:
  • İştah kaybı,
  • Gece terlemesi,
  • Ateş,
  • Hâlsizlik ve yorgunluk,
  • Nefes darlığı,
  • Kilo kaybı,
  • Enfeksiyon hastalıklarına yatkınlık,
  • Lenf bezlerinde büyüme,
  • Kaburgaların alt kısmında ve dalak bölgesine ağrı, dolgunluk hissi,
  • Dalak büyümesi.

Kronik Lenfositik Lösemi Risk Faktörleri Nelerdir?

Kemik iliğinde bulunan lenfositlerin tek bir tanesinin DNA'sında sonradan oluşan mutasyon nedeniyle oluşan KLL hastalığı, lösemi hücrelerinin sağlıklı lenfositlere kıyasla çok daha hızlı çoğalması ve daha uzun yaşamasıyla oluşur. Normal kan üretiminin bozulmasına yol açan hastalığın temel nedeni henüz anlaşılamamıştır. Ancak, bulaşıcı olmayan bu hastalığın oluşumunda rol oynayan bazı etkenler tespit edilmiştir. Kişinin kronik lenfositik lösemi hastalığına yakalanmasını kolaylaştıran risk faktörleri olsa da bu risk faktörlerinin tümünü taşımak, kişinin kesinlikle KLL hastası olacağı anlamına gelmez. Ayrıca bu risk faktörlerinin hiçbirini taşımayan kişilerde de kronik lenfositik lösemi hastalığı görülebilir. Kronik lenfositik lösemi oluşumunda rol oynadığı düşünülen risk faktörleri şu şekilde sıralanabilir:
  • Beyaz ırktan olmak,
  • Haşere ilaçlarına maruziyet,
  • Benzen ve formaldehit gibi kimyasallara maruz kalmak,
  • Ailede KLL hastasının bulunması,*
  • Orta yaşta olmak,
*KLL genetik geçişli bir hastalık değildir. Ancak bazı sınırlı çalışmalarda aynı aile birden fazla kronik lenfositik lösemi hastasının tanımlandığı bildirilmiştir.

Kronik Lenfositik Lösemi Tanısı Nasıl Koyulur?

Kronik lenfositik lösemi çoğunlukla belirti göstermediğinden hastalık, rutin kontroller sırasında yapılan kan tahlilleri sırasında fark edilir. Tam kan sayımı sırasında akyuvar sayısındaki yüksekliğin fark edilmesiyle kişi, hematoloji bölümü hekimlerine yönlendirilir. Hematolog, kişinin öyküsünü dinledikten sonra fizik muayenesini yapar. Lenf bezleri ve dalağın büyüklüğü saptar. Daha önceden geçirdiği hastalıkları sorgular. Ardından ileri tetkikler için laboratuvar testleri ister. Periferik kan yayması olarak bilinen yöntemle kan hücreleri, çeşitleri, yaklaşık sayıları, birbirine oranları ve hücre şekillerindeki farklılıklar gibi parametreler açısından değerlendirilir. Aspirasyon ve biyopsisi olarak tanımlanan kemik iliği örneği alma işlemi yapılır. Bu işlem, anestezi altında özel bir iğneyle yapılır. Leğen kemiğine girilerek kemik iliği örneği alınır. Alınan örnekler, hematolog ve patolog tarafından mikroskop altında incelenir. Sitogenetik analiz de KLL tanısında kullanılır. Olası kromozom farklılıklarının saptanması için kemik iliğinden ve kandan alınan hücreler incelenir. Farklı test yöntemleri uygulanarak hastalığın seyri ile ilgili anormallikler hızlıca belirlenir. Bu işlem, tedavi seçiminin belirlenmesinde de rol oynar. İmmunfenotipleme yöntemiyle var saptanan lösemi hücreleri incelenir. Löseminin tipi ya da alt tipi belirlenir. Lenfoma ve diğer lösemi tiplerinin ayırıcı tanısı için immunfenotipleme yapılması son derece önemlidir. Tanının netleştirilmesinin ardından hastalığın vücuttaki yaygınlığının belirlenmesi için evreleme yapılır. Bu işlem için akciğer grafisi, batın ultrasonu, BT, MR gibi radyolojik görüntülemeler yapılır. Hastalığın evreleri şu şekilde sıralanır:
 
  • Evre 0: Tesadüfen yakalanan lenfosit hücrelerinin sayısında artış gözlenir.
  • Evre 1: Lenfosit sayısının artmasına ek olarak lenf bezleri de büyür.
  • Evre 2: Lenfosit sayısının armasına ek olarak dalakta da büyüme görülür.
  • Evre 3: Anemi oluşur.
  • Evre 4: Trombosit miktarında azalma gözlenir.

Kronik Lenfositik Lösemi Tedavisi Nasıl Yapılır?

KLL hastalığının tedavisi, hastalığın evresine ve oluşturduğu semptomlara bağlı olarak farklı şekillerde uygulanır. Evre 0 olarak tanımlanan durumda, klinik çalışma ya da genel tedavi yaklaşımında bulunulmaz. Hastaya tedavisiz izlem önerilir ve hiçbir medikal tedavi uygulanmaz. Evre 1 ila 4 arasındaki hastalarda da belirti yok ya da az ise beklenmeye devam edilir. Semptomların şiddetlenmesiyle birlikte KLL hastalarına, tedavi amaçlı kemoterapi önerilir. Bazı hastalara kemoterapiyle birlikte radyoterapi de uygulanabilir.

Radyoterapi, vücutta lösemili hücrelerin toplandığı bölgeye odaklanarak verilebileceği gibi, tüm vücuda enjeksiyon yoluyla da verilebilir. Bu tedavi türlerine yanıt alınamaması durumunda cerrahi tedavi seçeneğine başvurularak dalak alınır. Hastanın genel durumu göz önüne alınarak uygulanabilen bir diğer tedavi yöntemi de hedefe dönük tedavi yöntemleridir. Alemtuzumab ve rituximab gibi ilaçların kullanıldığı bu tedavi türünde ilaç, sağlıklı hücrelere zarar vermeden lösemi hücrelerine bağlanır ve onları yok eder.


Hastalıkların erken dönemde fark edilmesine olanak tanıyan yıllık kontrollerinizi yaptırmak için en yakın sağlık kuruluşuna başvurabilirsiniz. Sağlıklı günler dileriz.