Çocukta TTP (trombotik trombositopenik purpura)

TTP kırmızı kan hücrelerinin yıkımı ve trombositlerin azalması ile karakterize, genellikle ateş, sinir sistemi bulguları ve böbrek yetmezliğinin eşlik ettiği kanamalı bir hastalıktır.

TTP’de kırmızı kan hücreleri “miğfer hücresi” ya da “şistosit” adı verilen özel bir şekil alır.

Bu hücreler kılcal damarlarda oluşan pıhtıların oluşturduğu travma nedeniyle bu şekilleri alırlar. Sonuçta “Mikroanjiopatik hemolitik anemi (MAHA)” adı verilen durum ortaya çıkar.

TTP’ye Moschowitz Hastalığı adı da verilir...

Trombotik trombositopenik purpura (TTP) 1924 yılında Dr. Moschowitz tarafından anemi, vücutta toplu iğne başı şeklinde kanamalar, felç ve ateşle başvuran genç bir kızda tanımlandığı için Moschowitz hastalığı olarak da bilinir.

TTP’nin nedeni nedir?

Kanda pıhtılaşma olayında rol oynayan von willibrand (vWF) isimli bir faktör megakaryosit adı verilen ana kan hücrelerinden üretilir. Ancak üretilirken moleküler ağırlığı oldukça büyük olan bu molekülün ADAMTS13 adı verilen enzim ile parçalanarak küçültülmesi gerekir. Bu enzimin üretiminde bir problem olması durumunda vWF molekülleri parçalanamayacağı için pıhtılaşır ve kılcal damarlarda damar tıkanıklığı oluşur. Tıkanan kılcal damarlarda trombositler çöker ve sayıları hızla azalır. Yine tıkanan kılcal damarlardan geçmeye çalışan kırmızı küreler de hasarlanarak yıkılır.

Kaç tip TTP vardır?

Kalıtsal ve sonradan kazanılan olmak üzere 2 tip TTP vardır. Sonradan kazanılan tip birincil ve ikincil olmak üzere 2’ye ayrılır.
a. Birincil TTP Akut Idiyopatik TTP Aralıklı - İntermittan TTP
b. İkincil (Bir nedene bağlı TTP) İlaç kullanımı, transplantasyon sonrası, kanser, gebelik, enfeksiyon, immunolojik bozukluklar sonucu gelişebilir.

TTP nasıl bulgu verir?

Hastalarda;

  • Anemi
  • Trombositlerde azalma
  • Ateş
  • Böbrek bozuklukları
  • Uyku hali
  • Kısmi felç
  • Psikolojik bulgular
  • Koma, vb... görülebilir.

Birçok vakada TTP belirli bir sebep olmadan ani bir atak şeklinde başlar. % 10–20 vakada ise tekrarlayan ataklar görülebilir bu duruma aralıklı-intermittan TTP adı verilir. En sık görülen bulgular vücudun çeşitli yerlerinde görülen kanamalar ve morarmalardır. Hastalık tedavi edilmezse ölüm oranı %90’ın üzerindedir.

Hangi testler yapılır?

Tam kan sayımı
Retikülosit
Periferik yayma
Koagülasyon testleri
Kan grubu
Seroloji
Virüs testleri
EKG-vWF: ag multimerler-D.Coombs-ADAMTS13 düzey ve aktivitesi

Hastalığın Tedavisi Nasıl Yapılır?

Hastalık tedavisinde en önemli ve birinci şecenek plazmaferezdir. Plazmaferez ile hastanın plazması alınır ve yerine taze donmuş plazma ile plazmanın içinde normal vWF verilir. Plazmaferez işlemine trombosit sayısı 150.000/mm3 oluncaya kadar devam edilir. Diğer tedaviler arasında; steroidler, immün baskılayıcı ajanlar, dalağın alınması, anti trombosit tedavi ve transfüzyon sayılabilir.

İleri Tıbbi Uygulama Merkezlerimiz ve Bölümlerimiz