Çocukta hemofili

Hemofili kanın normal olarak pıhtılaşmadığı bir durumdur. Pıhtılaşma olmadığından hastalarda kanama görülür. Hemofili varlığında bir yaralanma sonrasında kanama daha uzun sürer. Travma ya da çarpma sonucu kapalı vücut bölgelerine de diz, ayak bileği ve dirsek gibi kanama olabilir. Bu kanama organ ve dokulara zarar verebilir. Zaman zaman yaşamı tehdit edebilir.

Hemofili genellikle kalıtsal geçiş gösterir. Hemofili ile hastalarında kanın pıhtılaşma faktörü yoktur ya da az miktardadır. Pıhtılaşma faktörü kanın pıhtılaşması için gerekli bir proteinlerdir. Bu proteinler kan pıhtılaşmasında trombositler ile birlikte çalışır.

Pıhtılaşma faktörleri kan damarları yaralandığında, trombositlerin yaralanma bölgesinde bir araya gelerek tıkaç oluşturmasına ve kanamayı durdurmasına yardımcı olur.

Hemofilisi olan kişiler kanamanın durdurulması için pıhtılaşma faktörü ya da faktörlerinin enjeksiyonuna gereksinim duyar.


İki tip hemofili vardır.                    

  • Hemofili A hastalarında, pıhtılaşma faktörü VIII düzeyi düşüktür ya da yoktur. En sık bu tip hemofili görülür. Hemofili A hastalığına Faktör VIII eksikliği de denilmektedir.
  • Hemofili B hastalarında, pıhtılaşma faktörü IX düzeyi düşüktür ya da yoktur. Hemofili B hastalığı, Christmas hastalığı ya da Faktör IX eksikliği olarak da adlandırılmaktadır.

Hemofili, pıhtılaşma faktörü eksiklik düzeyine göre hafif, orta ya da şiddetli bulgu verebilir. Hemofilisi olmayan kişilerde Faktör VIII aktivitesi %100 iken şiddetli hemofili A hastalarında Faktör VIII aktivitesi %1’den azdır.  

Hemofilinin temel belirtisi aşırı vücut içi ve dışı kanama, kolay morarmadır. Aşırı vücut dışı kanamanın belirtileri:

  • Diş çekilmesi sonucu kanama ve kanamanın durmaması
  • Sebepsiz burun kanaması
  • Ufak bir kesikte şiddetli kanama
  • Kanamanın durduktan kısa bir süre sonra tekrarlaması
  • Sünnet sonrası kanamanın durmaması

Vücut içi kanama belirtileri ise idrarda kan (böbrek ya da mesanede kanama), dışkıda kan (bağırsak ya da midede kanama) ve eklemlerde kanama şeklinde olabilir. Basit bir kafa çarpması sonucu beyinde iç kanama görülebilir. Bu hemofilinin çok ciddi bir komplikasyonudur.

Hemofili tanısı için fizik muayene ve kan testleri yapılır.

  • Kan pıhtılaşma süresi
  • Kan pıhtılaşma faktörleri düzeyi ölçülür.

Test sonuçları hemofili tipini ve ne kadar şiddetli olduğunu gösterir. Hemofili A ve B kanda pıhtılaşma Faktörü VIII ya da IX miktarına bağlı olarak hafif, orta ya da şiddetli olmak üzere 3 kategoride değerlendirilir.

Hemofilinin temel tedavisi replasman tedavisi olarak adlandırılır.

Pıhtılaşma faktörü VIII (hemofili A için) ya da pıhtılaşma faktörü IX (hemofili B için) konsantrantları bir toplardamara yavaşça enjekte edilir.

Böylelikle olmayan ya da az miktarda olan pıhtılaşma faktörlerinin yerine konması sağlanır.

Hemofili hastasıysanız ya da çocuğunuz hemofili hastası ise, kanama sorunlarını önlemek için aşağıdaki önlemleri alabilirsiniz. Tedavideki gelişmeler sayesinde, günümüzde hemofilisi olan bir çocuğun normal bir yaşam süresine sahip olması mümkündür.

  • Yeni yürümeye başlayan ya da 2-3 tekerlekli bisiklete binen çocuklar dizlik, dirseklik ve kask ile korunmalıdır.
  • Çocuğun düşmelerden korumak için yemek sandalyesi, araba koltuğu ve bebek arabasında kemeri kullanılmalıdır.
  • Olası tehlikeler için çocuğun oyuncakları ve oyun alanları kontrol edilmelidir.
  • Kanama durduma ilk yardımını öğrenmek gerekir. Çarpma ve berelenmelerde
  • tedavi etmek için dondurucuda soğuk uygulama materyalini hazır tutulmalıdır. Ağızda ufak kanamalar olduğunda buzlu şeker kullanılmalıdır.
  • Çocuktan sorumlu kişinin çocuğun hemofilisi olduğunu bilmesi gerekir. Çocuk bakıcısı, gündüz bakıcısı, öğretmenler, okuldaki diğer personel vb gibi...
  • Çocuğa hastalık bilgisi içeren bir bilezik ya da kolye takılmalıdır.
  • Hemofilisi olan çocuklar yüzme, bisiklet (kask giyerek), yürüyüş gibi güvenli sporları yapabilir.

İleri Tıbbi Uygulama Merkezlerimiz ve Bölümlerimiz

Bizden haberdar olmak
ister misiniz?
florence nightingale hastanesi çağrı merkezi
florence nightingale hastanesi

Copyright 2016 Florence Nightingale. Tüm hakları saklıdır.

Web sitemizdeki bilgiler kişileri tanı ve tedaviye yönlendirme amacı taşımaz. Tanı ve tedaviye yönelik tüm işlemlerinizi doktorunuza danışmadan uygulamayınız.